Системный мастоцитоз что это

Мастоцитоз - хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой материнской клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При мастоцитозе увеличивается число мастоцитов.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мастоцитоз

Мастоцитоз является редким заболеванием, которое выражается избыточным количеством тучных клеток мастоцитов , накапливающихся в тканях организма. Они живут дольше, чем нормальные клетки, и являются важной частью иммунной системы. Когда тучные клетки обнаруживают вещество, которое вызывает аллергическую реакцию аллерген , они выпускают гистамин и другие химические вещества в кровоток.

Гистамин расширяет кровеносные сосуды, вызывает зуд кожи и опухание. Он может также вызвать накопление большого количества слизи в дыхательных путях, что приводит к сужению их просвета.

Наиболее распространенным симптомом кожного мастоцитоза являются кожные высыпания такие как, бугорки и пятна, а иногда и волдыри.

Некоторые люди с системным мастоцитозом могут испытывать эпизоды тяжелых симптомов, которые длятся минут, часто связаны с определенными триггерами, такими как физическая нагрузка или стресс. У многих людей такие симптомы отсутствуют. Люди с мастоцитозом имеют повышенный риск развития тяжёлой и опасной для жизни, аллергической реакции, так называемой, анафилаксией.

Повышенный риск развития анафилаксии вызван аномально большим количеством тучных клеток и их способностью выделять большое количество гистамина в кровь. Если у Тебя или у Твоего ребёнка мастоцитоз, то необходимо иметь специальную шприц-ручку для самостоятельного введения адреналина.

Причина или причины мастоцитоза не до конца известны, но считается, что существует связь мастоцитоза с изменением генов, известная как мутация KIT. Мутация KIT делает тучные клетки более чувствительными к воздействию сигнального белка, называемого фактором стволовых клеток SCF.

SCF играет важную роль в стимулировании производства и выживания определенных клеток внутри костного мозга таких как, клетки крови и тучные клетки. Похоже, что в очень немногих случаях мастоцитоза мутация KIT передаётся по наследству. Однако в большинстве случаев мутация происходит без видимых причин.

Твой семейный врач или дерматолог могут произвести механическое раздражение изменённых участков кожи, чтобы увидеть, не стали ли они красными, воспаленными и зудящими? Этот признак известен, как симптом Дарье. Диагноз системного мастоцитоза обычно ставится на основании выявления типичных для этого заболевания, изменений при биопсии костного мозга. Лекарств для лечения мастоцитоза не существует.

Поэтому цель лечения — попытаться облегчить симптомы. Варианты лечения будут зависеть от типа мастоцитоза и тяжести симптомов. Лёгкие и умеренные случаи кожного мастоцитоза можно лечить стероидными кремами топические кортикостероиды в течение короткого времени. Антигистаминные препараты также можно использовать для лечения симптомов кожного или индолентного мастоцитоза.

Они блокируют действие гистамина, и часто используются для лечения аллергических состояний. Обследование и лечение всех типов аллергии и бронхиальной астмы с применением современных международных протоколов.

Для меня медицинское общение - это не просто сложные обзоры для профессионалов, но и общие медицинские знания понятны и доступны широкой общественности. Существует 2 основных типа мастоцитоза: Кожный мастоцитоз , который в основном поражает детей. При этом, тучные клетки накапливаются в основном в коже, но они не встречаются в большом количестве в других частях тела.

Системный мастоцитоз , который в основном поражает взрослых — когда тучные клетки накапливаются в большом количестве в тканях организма, таких как кожа, внутренние органы и кости. Существует несколько подтипов системного мастоцитоза, в зависимости от симптомов. Кожный мастоцитоз Наиболее распространенным симптомом кожного мастоцитоза являются кожные высыпания такие как, бугорки и пятна, а иногда и волдыри.

Системный мастоцитоз Некоторые люди с системным мастоцитозом могут испытывать эпизоды тяжелых симптомов, которые длятся минут, часто связаны с определенными триггерами, такими как физическая нагрузка или стресс.

Кожные реакции — такие как зуд и гиперемия Кишечные симптомы — такие как тошнота и диарея Боль в мышцах и суставах Изменения настроения, головные боли и эпизоды усталости. Различают 3 подтипа системного мастоцитоза: Индолентный мастоцитоз — тяжесть симптомов обычно бывают от слабой до умеренной, и варьируются от человека к человеку.

Агрессивный мастоцитоз — когда тучные клетки размножаются в органах, таких как селезёнка, печень и пищеварительная система.

При этом симптомы более обширные и тяжёлые, хотя поражение кожи встречается реже. Системный мастоцитоз с сопутствующим гематологическим заболеванием крови — где также развивается состояние, которое влияет на клетки крови, такое как хронический лейкоз. Тяжёлая аллергическая реакция Люди с мастоцитозом имеют повышенный риск развития тяжёлой и опасной для жизни, аллергической реакции, так называемой, анафилаксией. Причины мастоцитоза Причина или причины мастоцитоза не до конца известны, но считается, что существует связь мастоцитоза с изменением генов, известная как мутация KIT.

Диагностика мастоцитоза Физикальное обследование кожи является первым этапом диагностики кожного мастоцитоза. Обычно диагноз подтверждается после выполнения биопсии кожи с определением тучных клеток. Следующие тесты используются для диагностики системного мастоцитоза: Анализы крови — развёрнутый анализ крови и измерение уровня триптазы в крови.

Ультразвуковое исследование брюшной полости для выявления возможного увеличения печени и селезенки. Сканирование DEXA денсиметрия для измерения плотности костей.

Биопсия костного мозга: под местной анестезией вводится длинная игла через кожу в нижнюю кость, обычно в таз. Лечение мастоцитоза Лекарств для лечения мастоцитоза не существует. Осложнения мастоцитоза У детей симптомы кожного мастоцитоза обычно улучшаются со временем. А у взрослых они остаются стабильными. Во многих случаях состояние улучшается само по себе, когда ребёнок достигает половой зрелости. Прогнозы развития системного мастоцитоза могут варьироваться в зависимости от его подтипа.

Индолентный системный мастоцитоз обычно самый благоприятный, и не должен влиять на качество и продолжительность жизни тогда, как другие подтипы могут. У некоторых людей в течение жизни развивается серьёзное заболевание крови, так называемое, хроническая лейкемия. Оставить комментарий Отменить комментарий Ваш email не будет опубликован.

Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, описан впервые в г. Neitleship у девочки 2 лет. Название было предложено в г. Sezarg: гистологически в коже был выявлен инфильтрат, состоящий главным образом из тучных клеток мастоцитов.

Частота этой патологии составляет один случай на новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст. Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальной транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного [1]. Обычно выделяют следующие разновидности заболевания [2] :. Характерные симптомы мастоцитоза включают [3] :. В настоящее время не существует методик лечения мастоцитоза, однако используются методики, направленные на облегчение его симптомов.

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролифирацией тучных клеток в тканях. Описаны этиопатогенез и классификация мастоцитоза, клиническая картина и подходы к диагностике и лечению, включая профилактику осложнений. Mastocitosis- is a group of the diseases, caused by accumulation and proliferation of fat cells in the cloths. Are described etiopathogenesis and the classification of Mastocitosis, clinical picture and approaches to diagnostics and treatment, including the preventive maintenance of complications. Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях [1]. Впервые его описали E. Nettleship и W. Tay в г. В г.

Мастоцитоз является редким заболеванием, которое выражается избыточным количеством тучных клеток мастоцитов , накапливающихся в тканях организма. Они живут дольше, чем нормальные клетки, и являются важной частью иммунной системы.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Систематические обзоры и мета-анализы

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.